Что такое опухоль Вильмса и как ее лечить?

Опухоль Вильмса представляет собой злокачественное образование в почечной ткани, где находится высокое содержание остаточных эмбриональных клеток. Поэтому, заболевание встречается исключительно в детском возрасте, чаще до 5 лет и крайне редко в более взрослые годы. В медицине опухоль Вильмса имеет название нефробластома и является крайне редким видом рака. Несмотря на это, при правильном и быстром диагностировании новообразования у детей, проводится успешное хирургическое лечение с благоприятным прогнозом на будущее.

Опухоль Вильмса – что это такое?

Несмотря на редкую степень заболеваемости, синдром Вильмса встречается в 20-25% всех новообразований в почечной ткани у маленьких детей. Поэтому, очень важно провести качественную диагностику, чтобы своевременно выявить уплотнение до того, как образуются метастазы на соседние органы.

Опухоль Вильмса (аденосаркома почки) у детей на начальной стадии развивается очень медленно, не проявляя особых симптомов. Новообразование представляет собой капсулу с волокнистыми включениями, которая прорастает из эмбриональных почечных клеток и достигает огромных размеров, сдавливая близлежащие органы. На фоне этого появляются мелкие и частые кровоизлияния в тканях почек. Дальнейшее развитие злокачественной капсулы приводит к метастазированию и тяжелым сопровождающимся симптомам, характерным при раке. Поэтому, лечить больного ребенка нужно как можно быстрее, чтобы не потерять время и не запустить процесс перехода метастаз на другие органы.

Причины возникновения опухоли Вильмса

Настоящие причины развития заболевания у детей до сих пор не установлены, но врачи выделили несколько факторов риска, под которые могут попадать дети младенческого возраста:

  • наследственная предрасположенность при онкологических патологиях почек у родственников;
  • врожденные аномалии развития внутренних органов, в том числе и почки;
  • при полном или частичном отсутствии радужной оболочки глаз;
  • аномалии в развитии мочеточников у мальчиков;
  • хромосомные аномалии, в частности синдром WAGR;
  • врожденные увеличенные органы, которые с рождения препятствуют нормальному функционированию почечной деятельности;
  • лучевое облучение женщины во время беременности, особенно на ранних сроках, когда идет формирование внутренних органов плода.

Нефробластома чаще всего развивается на одной почке, но встречаются случаи, когда поражены обе почки.

Как распознать опухоль Вильмса – симптомы

Основным признаком опухоли Вильмса у детей на начальной стадии является увеличение живота и его асимметрия в одну сторону, при этом при пальпации могут полностью отсутствовать болевые ощущения. По мере прорастания злокачественной капсулы в почечной ткани добавляются следующие симптомы:

  • побледнение кожи, вызванное не специфической анемией;
  • на животе начинают проступать венозные капилляры;
  • появляется болевой синдром в области всего живота из-за сильного растяжения мышц;
  • подключается мочевой синдром, при котором происходит скудное мочеиспускание;
  • в моче может присутствовать кровь, гной и другие мутные примеси;
  • на фоне сдавливания внутренних органов опухолью происходит оттек нижних конечностей;
  • повышается артериальное давление;
  • в тяжелых случаях температура тела поднимается до 38 °С;
  • практически во всех случаях нарушается пищеварительная деятельность, приводящая к диарее или запорам.

При развитии опухоли Вильмса у детей могут присутствовать сразу все перечисленные симптомы, и только в отдельных случаях выраженных признаков нет, кроме прощупывания новообразования пальцами. В таких случаях диагностика и лечение более затруднительна.

Лечение опухоли Вильмса

Правильное лечение злокачественного образования у детей основано на грамотно проведенной диагностике. Поэтому, для постановки окончательного диагноза проводятся следующие диагностические мероприятия:

  • анализ мочи и крови;
  • УЗИ почек и надпочечников;
  • при необходимости дополнительно проводится компьютерная томография почечной системы;
  • экскреторная урография.

На основе проведенного диагностирования врач назначает необходимое лечение, направленное на устранение тяжелых симптомов.

Особенности лечения у детей

В качестве основного и наиболее эффективного метода лечения применяется только оперативное удаление обнаруженного образования. Если патология выявлена у новорожденного ребенка, операция дает хорошие результаты и дополнительного лечения в виде лучевой терапии не требуется. Но так как диагностика в раннем возрасте затруднена, опухоль чаще обнаруживается к трем годам, когда проявляются более выраженные симптомы.

На поздних стадиях болезни необходима резекция почки и последующее применение химиотерапии, особенно при метастазах. В таких случаях лечить больных детей приходится достаточно долго, что приводит не только к истощению их организма, но и к потере общей сопротивляемости к другим болезням. Поэтому, на фоне этого могут появиться другие воспалительные процессы в почечной системе.

Лучевая терапия при опухоли Вильмса

В связи с тем, что опухоль Вильмса относится по Международной классификации болезней (МКБ) к коду С64 (Злокачественное образование почки), во многих случаях назначается лучевое лечение. Лучевая терапия способна наиболее эффективно уничтожить раковые клетки в почечной ткани у детей и взрослых при малых размерах капсулы. Поэтому, данный метод лечения применяется на самых ранних стадиях новообразования и в послеоперационный период для устранения возможных рецидивирующих раковых клеток, оставшихся после операции.