Экстрофия мочевого пузыря у детей

Новорожденный ребенок с тяжелыми врожденными пороками требует не только особого внимания и ухода, но и быстрого поиска эффективных методов хирургического лечения, чтобы полностью или частично исправить дефект. К тяжелым врожденным аномалиям относится экстрофия мочевого пузыря, при которой развивается расщепление передней части живота у ребенка, в результате чего виден пузырь.

Диагноз ЭВП встречается достаточно редко, частота заболевания примерно у одного на 45 000 новорожденных, при этом у мальчиков аномалия появляется в три раза чаще. Причины неправильного внутриутробного развития могут быть как внутренние, так и внешние. Данная патология требует незамедлительной операции.

Что такое экстрофия мочевого пузыря?

Экстрофия мочевого пузыря – это редкий порок внутриутробного развития мочеполовой системы, который требует хирургического вмешательства, иначе есть риск его механического повреждения. При данной патологии мочевой орган выпадает наружу в виде своеобразной грыжи, так как отсутствует передняя стенка брюшной полости. Если приподнять мочевой пузырь можно увидеть мочеточник, неправильно сформированную уретру, половые органы и нижние лонные кости, которые должны быть в норме сомкнутыми. У девочек наблюдается короткое влагалище, у мальчиков пенис короче на 2-3 см.

Все о заболеваниях мочевого пузыря

Причины появления экстрофии мочевого пузыря

Врожденная экстрофия мочевого пузыря, признаки которой заключаются не только во внешних симптомах, но и в неправильном функционировании мочеполовой системы, требует множество операций с длительным реабилитационным периодом.

Основными причинами формирования сложного порока врачи выделяют следующие факторы:

  • Серьезный гормональный сбой при первом триместре беременности;
  • Чрезмерное курение, употребление алкоголя или наркотиков в период зарождения органов у плода;
  • Сильное радиационное облучение;
  • Злоупотребление химическими медикаментами, в инструкции которых написано, что они противопоказаны беременным.

Наибольшее значение медицина отводит серьезным травматическим повреждениям во время беременности, так как многие случаи указывают именно на этот факт.

Диагностика экстрофии мочевого пузыря

Диагностика заболевания не составляет трудностей, так как ребенок рождается с внешними признаками неправильного развития внутренних органов. При данной патологии может встречаться эписпадия мочеиспускательного канала, то есть его полное или частичное расщепление. Уже при первом осмотре врач проводит полное обследование органов малого таза, назначает цистоскопию и УЗИ для дальнейшей хирургической процедуры.

Дополнительно для сбора точной информации проводится генетическое обследование, так как очень часто причиной неправильного развития внутренних органов служит синдром Дауна или Эдвардса.

Процедура Келли при экстрофии мочевого пузыря

Процедура Келли направлена на укрепление шейки мочеточника, так как сфинктер при ЭМП часто отсутствует. Данная процедура проводится только после проведения первичной пластики в строго установленные сроки. Процедура Келли представляет собой реконструкцию мягких тканей мочевыводящих путей и является спасением при поставленном диагнозе.

При необходимости при данной процедуре врач сделает пластику пупка, мочеиспускательного канала У мальчиков пластику половых органов, у девочек пластику влагалища. В случае если мочеполовая система расположена неправильно, то есть не на своем месте, максимально возможно устраняется и этот дефект.

Хирургическое лечение экстрофии мочевого пузыря

На данный момент процедура Келли остается единственным методом лечения патологического развития мочеполовых органов, то есть ЭМП. При рождении ребенка с такими пороками, родители должны знать, что операция узкоспециализированная и чаще проводиться в известной клинике Лондона Great Ormond Street Hospital. Некоторые формы заболевания успешно лечатся и в нашей стране, поэтому только лечащий врач может определить, где именно проходить дальнейшее лечение.

Основной целью проведения операции является не только устранение внешних патологических симптомов, но и восстановление функции мочеобразования и мочеиспускания. Перед началом операции врач проведет диагностику, объяснит родителям ее суть и даст точные инструкции по подготовке.

Сколько стоит операция экстрофии мочевого пузыря?

Точную стоимость проводимой операции не скажет даже сам доктор, так как все зависит от тяжести врожденных внутренних и наружных аномалий, которые сопровождают ЭМП. Очень часто многие скрытые пороки обнаруживаются уже в ходе операции, поэтому перед ее проведением родителям озвучивают только примерную сумму, которая колеблется от 5 000 до 15 000 евро. Поэтому заранее точно сказать, сколько стоит данная процедура никто не может.

Экстрофия мочевого пузыря сроки операции

Оперативное лечение экстрофии выполняется в максимально быстрые сроки после рождения ребенка, то есть не позже 2-3 месячного возраста. Чаще всего операция проводится уже на первый-второй день рождения после проведения диагностики. Сама процедура может длиться до 8 часов и требует сложного послеоперационного восстановления. После проведения операции человек должен находиться на пожизненном профилактическом лечении и соблюдать предписанный образ жизни, чтобы избежать осложнений в будущем.